Mastocytose

Wat is mastocytose?

Mastocytose is een zeldzame ziekte waarbij afwijkende mestcellen in het lichaam aanwezig zijn.

Mestcellen of mastocyten spelen een rol bij de afweer van het lichaam. Ze scheiden chemische stoffen af die het afweersysteem activeren. Bij een insectensteek zorgen ze er bijvoorbeeld voor dat het gif zich niet kan verspreiden door stoffen af te geven die zwelling veroorzaken. Ook bij een allergie spelen mestcellen een rol.  

Bij mastocytose zit er een genetische fout in deze cellen. De mestcellen gaan zich spontaan vermenigvuldigen of scheiden zonder reden stoffen uit. Dat veroorzaakt uiteenlopende en soms heel ernstige tot levensbedreigende reacties. De symptomen lijken soms op een allergie, en gaan van huidletsels over galbulten tot bloeddrukdaling, bewustzijnsverlies en osteoporose.

In de meeste gevallen is de aandoening niet erfelijk. 

Vormen van mastocytose

Er zijn twee algemene vormen van mastocytose:

  • cutane vorm (huidmastocytose): toename van afwijkende mestcellen in de huid.
  • systemische vorm: toename van afwijkende mestcellen in één of meerdere organen. Hierbij maken we een onderscheid tussen niet niet-agressieve vorm en de veel zeldzamere agressieve vorm. Systemische mastocytose komt voor bij ongeveer 1 op de 10 000 mensen. 

Wat zijn de symptomen? 

De symptomen/gevolgen kunnen onderverdeeld worden in 3 groepen.

  1. Mastcelgerelateerde klachten: jeuk, papels, maag-/darmklachten, botpijn, vermoeidheid
  2. Risico op zwaar allergische reacties
  3. Osteopenie (tekort aan botmassa) en osteoporose 

Hoe wordt mastocytose vastgesteld?

De diagnose van mastocytose gebeurt door een beenmergonderzoek.

Hoe wordt mastocytose behandeld? 

De behandeling van mastocytose hangt af van de klachten (frequentie en vooral de ernst). Meestal dient de behandeling vooral om de symptomen te onderdrukken, maar soms moet ook het aantal mastcellen worden verminderd. Ook eventuele complicaties, zoals osteoporose, moeten worden behandeld. De behandeling in het UZA gebeurt binnen een multidisciplinair team en wordt steeds individueel op uw maat bepaald.

Klinische studies 

Op onze dienst lopen verschillende klinische studies naar mastocytose. Als je in aanmerking komt voor een klinische studie, zal je behandelende arts vragen of je wilt deelnemen. Je behandelende arts zal je grondig inlichten over de klinische studie (doel, duurtijd, te doorlopen stappen…). Lees hier meer over klinische studies in het UZA.

Europees referentiecentrum voor mastocytose

Als Europees 'Center of Excellence' binnen het European Competence Network on Mastocytosis (ECNM) past de dienst immunologie van het UZA de internationale standaarden toe op het vlak van diagnose, behandeling en opvolging. Dankzij de internationale dimensie en de connectie met andere referentiecentra in Europa, is er snellere toegang tot nieuwe diagnostiek, genetische analyses en gespecialiseerde behandelingen. Het UZA is het grootste referentiecentrum voor mastocytose in België.

Laatst aangepast: 05 september 2023
Auteur(s): Team immunologie