ANCA-geassocieerde vasculitis

ANCA-geassocieerde vasculitis is een zeldzame ziekte waarbij de kleine bloedvaten in verschillende organen ontstoken raken.

Wat is een ANCA-geassocieerde vasculitis?

ANCA-geassocieerde vasculitis is een zeldzame auto-immuunziekte waarbij de kleine bloedvaten in verschillende organen ontstoken raken. De ziekte treft jaarlijks ongeveer 1 à 3 mensen per 100.000.

Er zijn verschillende vormen:

Granulomatosis met polyangiitis of GPA (vroegere naam: ziekte van Wegener)
Microscopische poly-angiitis of MPA
Eosinofiele granulomatosis met polyangiitis of EGPA (vroegere naam: Churg-Strauss syndroom). Deze vorm is bijzonder zeldzaam en heeft veel aparte kenmerken.

Oorzaken
ANCA-geassocieerde vasculitis is een auto-immuunziekte. Ze ontstaat doordat het eigen immuunsysteem (afweersysteem) antilichamen aanmaakt en zo de eigen organen aanvalt. Bij patiënten met ANCA-geassocieerde vasculitis zijn het de zogeheten ‘ANCA’ antilichamen die de ontsteking van de kleine bloedvaten veroorzaken.
De ziekte kan op enkele leeftijd ontstaan. De oorzaak is nog grotendeels onbekend.
Symptomen
De symptomen kunnen heel uiteenlopend zijn en hangen af van de organen die worden aangetast. De longen, het neus-keel-oor gebied, de nieren en de ogen zijn de organen die het vaakst worden aangetast, maar ook op heel veel andere plaatsen in orgaanaantasting mogelijk.
Enkele van de meest voorkomende klachten:
Algemene symptomen: vermoeidheid, een ziek gevoel, koorts, vermagering
Bij longaantasting: hoesten, kortademigheid, bloed ophoesten
Bij aantasting van het neus-keel en oorgebied: sinusitis, bloederige neusloop, gehoorverlies, heesheid
Bij nieraantasting: nieraantasting kan onopgemerkt ontstaan en moet vastgesteld worden via bloed- en urinetests.
Bij oogaantasting: pijn of roodheid van het oog, wazig zicht
Andere: huiduitslag, gewrichtsontsteking, buikklachten,...

Diagnosestelling

Met bloedonderzoek gaan we de aanwezigheid van bepaalde antilichamen, de zogenaamde ANCA’s, na.
Met een combinatie van verschillende onderzoeken gaan we de beschadiging van de organen na: urineonderzoek, röntgenonderzoek van de longen…
Soms is ook een weefselonderzoek (biopsie) van een of meerdere aangetaste organen nodig (bijvoorbeeld een nierbiopsie).

Behandeling

ANCA geassocieerde vasculitis is een ernstige aandoening die zonder behandeling meestal leidt tot ernstige orgaanaantasting en overlijden. Daarom is een krachtige behandeling nodig. Deze behandeling bestaat uit geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken (immunosuppressiva), zoals corticosteroiden, cyclofosfamide, rituximab, azathioprine en mycophenolaat.

Dankzij de krachtige medicijnen kunnen we de ziekte meestal onder controle brengen. Een jarenlange behandeling en opvolging blijven echter wel noodzakelijk. De ziekte kan namelijk bij sommige patiënten terug opflakkeren. Ook moeten we eventuele bijwerkingen van de behandeling goed opvolgen. Bij welke arts(en) de opvolging gebeurt, hangt af van de organen die aangetast zijn.