Craniosynostosis

Bij craniosynostosis is het hoofd vervormd door te vroeg gesloten schedelnaden.

Synoniemen

Afwijkende schedelvorm

Wat is craniosynostosis?

Bij craniosynostosis is het hoofd vervormd door te vroeg gesloten schedelnaden. Meestal gaat het om 1 schedelnaad,
maar soms kunnen meerdere schedelnaden te vroeg gesloten zijn. Het komt voor bij ongeveer 1 op 2.000 pasgeboren
baby’s.

In de meeste gevallen is dit een alleenstaand probleem, maar heel af en toe is de afwijking gelinkt aan een syndroom,
zoals het Syndroom van Crouzon, Apert, Muenke, Pfeiffer …

Afhankelijk van welke schedelnaad te vroeg sluit, ontstaat er een typische vervorming van het hoofd.

Bootschedel (scafocefalie) = te vroeg sluiten van de pijlnaad (sagitale naad)

Wigschedel (trigonocefalie) = te vroeg sluiten van de voorhoofdsnaad (metopische sutuur)

Brede schedel (brachycefalie) = te vroeg sluiten van beide kroonnaden (coronaalnaden)

Scheve schedel vooraan (plagiocefalie) = te vroeg sluiten van 1 kroonnaad

Scheve schedel achteraan (plagiocefalie) = te vroeg sluiten van de achterhoofdsnaad (lambdoïdnaad)

Diagnosestelling

De diagnose wordt vaak al gesteld door de kinderarts of neurochirurg en is meestal zichtbaar van bij de geboorte.
Er gebeurt een genetisch onderzoek om genetische afwijkingen uit te sluiten. Een genetische afwijking komt zelden voor bij het te vroeg sluiten van 1 schedelnaad.
Er gebeurt ook een oogonderzoek (funduscopie) om overdruk in de hersenen uit te sluiten.
Ter voorbereiding van een ingreep wordt er soms een 3D-CT-scan van de schedel gemaakt.
Meestal worden er ook gewone en 3D-foto’s genomen.

Behandeling

Bij een craniosynostosis wordt meestal een operatie voorgesteld als de baby tussen de 4 en de 12 maanden oud is. Dit is vooral voor cosmetische en psycho-sociale redenen maar in sommige gevallen ontstaat ook een overdruk in de hersenen.

Tijdens de ingreep worden de vastgegroeide naden weer losgemaakt, en sommige stukjes van de schedel worden
verplaatst om deze weer rond te maken. Er zijn verschillende technieken, afhankelijk van de chirurg en het behandelende centrum maar er is geen duidelijk voordeel qua resultaat van één techniek boven een andere.

In het UZA gebeurt afhankelijk van de ernst van de misvorming en de leeftijd een min of meer uitgebreide
remodellatie van de schedelbladen

Bij jonge baby's (4 maanden)
Wanneer de baby nog jong is, kan rond de 4 maanden een minimaal invasieve techniek worden voorgesteld waarbij de gesloten schedelnaad wordt verwijderd. Nadien zal gedurende enkele maanden een helm gedragen moeten worden.

De opname van deze ingreep is gemiddeld 3 à 4 dagen waarvan 1 nacht op intensieve zorgen. Het litteken is beperkt en wordt altijd gesloten met oplosbare draadjes die nadien niet verwijderd moeten worden.
Bij oudere baby's (7-9 maanden)
Bij oudere baby’s, en afhankelijk van welke schedelnaad is gesloten, of in het geval van meerdere betrokken schedelnaden
gebeurt rond 7-9 maanden een uitgebreide ingreep met remodellatie van de schedel.

De gemiddeld opname bij deze ingreep is een week, waarvan 1 of 2 nachten op intensieve zorgen. Het litteken is uitgebreider,
namelijk van oor tot oor. Er worden ook meestal (behalve in sommige gevallen waar dit ook vooraf wordt gemeld) oplosbare draadjes gebruikt die niet verwijderd moeten worden. Meestal zal er gedurende 1 of 2 dagen een buisje aan elke kant van het litteken zitten om nog bloed te draineren.
Nazorg
Uw kind wordt 2 weken na de operatie gezien op onze raadpleging ter controle van de wonde. Nadien na 2 maanden.
Indien een helm gedragen wordt zien we uw kind elke 2 maanden tot stop van de helmtherapie. Nadien zullen we
jaarlijks een afspraak maken ter controle van de schedelgroei met om de paar jaar een oogonderzoek, dit tot het
hoofd volgroeid is (rond 17-18 jaar).