Neurosarcoïdose
Sarcoïdose is een auto-immuunziekte waarbij de eigen immuniteit het lichaam aanvalt met granulomateuze ontstekingen op een of meerdere plaatsen in het lichaam (ogen, huid, longen, hart...).
Wat is neurosarcoïdose?
Sarcoïdose is een auto-immuunziekte waarbij de eigen immuniteit het lichaam aanvalt met granulomateuze ontstekingen op een of meerdere plaatsen in het lichaam (ogen, huid, longen, hart...). De ontstekingen kunnen ook in het zenuwstelsel ontstaan en neurologische complicaties veroorzaken. In dat geval spreken we van neurosarcoïdose. De ontstekingen kunnen dan zowel de hersenen, de hersenvliezen, het ruggenmerg, de zenuwen in het gelaat en de ledematen aantasten.
Incidentie
Bij 3-10% van de patiënten met sarcoïdose is er ook sprake van neurosarcoïdose.
Hoe vaak de ziekte exact voorkomt in België is niet goed gedocumenteerd. Globaal wordt geschat tussen 2.17 à 160/100.000 personen.
De ziekte kan op alle leeftijden voorkomen (meest frequent bij 30 tot 50-jarigen).
Oorzaken en risicofactoren
Voorlopig zijn de oorzaken of risicofactoren voor (neuro)sarcoïdose nog niet gekend.
Symptomen
De symptomen van de ziekte zijn afhankelijk van de aangetaste organen.
Specifiek voor neurosarcoïdose kan een onderscheid gemaakt worden tussen aantasting van:
- gelaatszenuwen: wazig zicht met of zonder pijnlijke oogbewegingen en lichtgevoeligheid, gelaatsverlamming met afhangende mondhoek, gehoorklachten en duizeligheid;
- hersenvliezen: hoofdpijn en lichtgevoeligheid, toenemende pijn bij buigen van de nek;
- hersenen: symptomen als bij een beroerte, mentale veranderingen zoals vermoeidheid en geheugenproblemen, epilepsie;
- ruggenmerg: symptomen als bij een dwarslaesie met gevoels- en of krachtsverlies in armen / benen, problemen met ophouden van urine en/of stoelgang, gangproblemen;
- zenuwen in armen/benen: gevoels- of krachtverlies, gangproblemen.
Diagnosestelling
Multidisciplinaire aanpak
De diagnose van neurosarcoïdose is vaak lastig te stellen, omdat de neurologische problemen zich kunnen voordoen nog voordat afwijkingen elders in het lichaam worden opgemerkt (en dus nog vóór de diagnose van sarcoïdose wordt gesteld).
Sarcoïdose wordt ook wel ‘the great mimicker’ genoemd omdat deze zich kan voordoen als vele andere ziekten. Een multidisciplinaire uitwerking is noodzakelijk om tot de correcte diagnose te komen.
Biopsie
De diagnose kan enkel bevestigd worden met een biopsie van zenuwweefsel of eenvoudiger te bekomen klier-, huid of ander aangetast weefsel. Onder de microscoop wordt nagegaan of op het biopsiemateriaal de typische niet-verkazende granulomen kunnen worden teruggevonden.
Soms is het mogelijk dat het biopsiemateriaal deze niet toont of er geen biopsie kan worden genomen, maar het vermoeden op neurosarcoïde toch zeer sterk aanwezig blijft omwille van suggestieve neurologische klachten, afwijkingen op MRI hersenen, MRI ruggenmerg, EMG en/of het ruggenmergvocht (via een lumbaalpunctie). Bijkomende argumenten kunnen gevonden worden in het bloed of met een CT-scan van de longen en/of een PET-CT scan. In dit geval wordt gesproken van een ‘waarschijnlijke neurosarcoïdose’.
Behandeling
De behandeling van neurosarcoïdose bestaat in de eerste plaats uit een behandeling van de opstoot met een corticosteroïdenkuur via infuus, gevolgd door een lagere dosis in tabletvorm gedurende maanden tot jaren. Bij een op de drie is er echter onvoldoende herstel ondanks behandeling.
Indien dit onvoldoende blijkt om de ziekteactiviteit (nieuwe opstoten of letsels) tegen te houden, wordt een onderhoudsbehandeling gestart met andere immuunonderdrukkende medicatie zoals azathioprine, methotrexaat, infliximab of rituximab.
Opvolging
Opvolging van het effect van de behandeling gebeurt hoofdzakelijk op de consultatie neurologie en met herhaling van de MRI hersenen. Bij gelijktijdige niet-neurologische aantasting wordt tevens opvolging voorzien bij de desbetreffende specialist.
Een langdurige opvolging en begeleiding zijn gewoonlijk aangewezen. De ziekte kan binnen een tweetal jaren echter ook spontaan verdwijnen.
