Juveniele dermatomyositis (JDM)
Juveniele dermatomyositis (JDM) is een zeldzame ziekte die ontstekingen in de spieren en huid veroorzaakt.
Synoniemen
Wat is juveniele dermatomyositis (JDM)?
Juveniele dermatomyositis (JDM) is een zeldzame ziekte die ontstekingen in de spieren en huid veroorzaakt. Juveniel betekent dat de ziekte zich uit voor het zestiende levensjaar. Ieder jaar krijgen ongeveer 4 op de miljoen kinderen JDM.
Oorzaken
De exacte oorzaak van JDM is onbekend. De aandoening is een auto-immuunziekte, wat betekent dat het immuunsysteem geen onderscheid kan maken tussen lichaamsvreemde en lichaamseigen stoffen. Het immuunsysteem valt de lichaamseigen stoffen/weefsel aan, wat ontstekingen veroorzaakt.
Symptomen
De ziekte uit zich bij iedereen anders. De meeste kinderen met JDM hebben last van:
- Vermoeidheid
- Spierpijn en –zwakte
- Gewrichtsontsteking (gewrichtspijn en opgezette gewrichten)
- Huiduitslag
- Calcinose (harde bultjes onder de huid die kalk bevatten)
Diagnosestelling
JDM wordt vastgesteld via volgende onderzoeken:
- Lichamelijk onderzoek
- Bloedonderzoek
- MRI
- Spierbiopsieën
- EMG (spiergeleidingsonderzoek)
Behandeling
Er bestaat momenteel nog geen behandeling om JDM volledig te genezen. Wel kan de ziekte onder controle gehouden worden met medicatie en fysiotherapie.
De duur van de behandeling verschilt per kind en hangt af van de ernst van de ziekte. De meeste kinderen met JDM blijven ten minste 1-2 jaar onder behandeling, maar sommige kinderen ook veel langer.
Medicatie
De behandeling bestaat vooral uit immuunonderdrukkende medicatie die de ontsteking remt:
Corticosteroïden
- Methotrexaat
- Hydroxychloroquine
- Mycofenolaat mofetyl
- Intraveneuze immunoglobuline (IVIG)
- Anti-TNFa therapie
Fysiotherapie
Bij veel kinderen bestaat een belangrijk deel van de behandeling ook uit fysiotherapie. Daarmee kunnen problemen als spierzwakte en stijve gewrichten verholpen worden.
Opvolging
Regelmatige controles zijn belangrijk om het effect (en de mogelijke bijwerkingen) van de behandeling te controleren.
Klinische studies
Elk jaar nemen er in het UZA heel wat patiënten deel aan klinisch onderzoek via de dienst waar ze behandeld worden. Zij worden door hun arts gevraagd om hieraan eventueel deel te nemen. Soms zijn er echter ook studies waarvoor gezonde vrijwilligers gezocht worden.
