Juveniele primaire systemische vasculitis
Juveniele primaire systemische vasculitis is een groep van zeldzame aandoeningen waarbij de wanden van de bloedvaten ontstoken raken (vasculitis).
Synoniemen
Wat is juveniele primaire systemische vasculitis?
Juveniele primaire systemische vasculitis is een groep van zeldzame aandoeningen waarbij de wanden van de bloedvaten ontstoken raken (vasculitis). Juveniel betekent dat de ziekten zich voor de leeftijd van 16 jaar uiten.
Er zijn veel verschillende soorten vasculitis, die ingedeeld worden volgens de grootte van en het type bloedvat dat ontstoken is.
Henoch-Schönlein purpura en de ziekte van Kawasaki zijn de meest voorkomende vormen van vasculitis bij kinderen.
Oorzaken
Waarschijnlijk is de oorzaak van vasculitis een combinatie van verschillende factoren:
- Erfelijke aanleg
- Infecties
- Omgevingsfactoren
Symptomen
De klachten hangen af van:
- het type bloedvat dat ontstoken is (groot, middelgroot of klein);
- het totaal aantal ontstoken bloedvaten (veel of op maar een paar plekken);
- de plaats van de ontstoken bloedvaten (in belangrijke organen zoals de hersenen of het hart of alleen in de huid of spieren);
- de mate waarin het bloed nog goed door het ontstoken bloed vat kan stromen.
Mogelijke symptomen zijn:
- Vernauwing of verstopping van het bloedvat
- Zwelling en spontane blauwe plekken
- Huiduitslag
- Koorts en malaise
- Bloedingen (bij springen bloedvaten)
Diagnosestelling
De symptomen van vasculitis lijken op andere, vaker voorkomende aandoeningen op kinderleeftijd. Daarom is de diagnose niet altijd eenvoudig te stellen. De diagnose berust vooral op de klachten, bloed- en urineonderzoeken en beeldvormend onderzoek (echo’s, CT-scan, MRI, angiografie…).
Behandeling
Hoewel de behandeling voor vasculitis langdurig en complex is, valt de ziekte bij de meeste patiënten goed onder controle te krijgen. De behandeling wordt steeds op maat van de patiënt uitgewerkt. Ze bestaat meestal uit immuniteit onderdrukkende geneesmiddelen en fysiotherapie.
Opvolging
Regelmatige controles zijn belangrijk om het effect (en de mogelijke bijwerkingen) van de behandeling te controleren. Opvolging gebeurt verder in functie van het ziektebeeld.
Klinische studies
Elk jaar nemen er in het UZA heel wat patiënten deel aan klinisch onderzoek via de dienst waar ze behandeld worden. Zij worden door hun arts gevraagd om hieraan eventueel deel te nemen. Soms zijn er echter ook studies waarvoor gezonde vrijwilligers gezocht worden.
