Caverneuze malformatie
Caverneuze malformatie is een vaatmisvorming bestaande uit abnormale kluwen van met bloed gevulde holtes in de witte stof van de hersenen of ruggenmerg, variërend van enkele mm tot cm.
Synoniemen
Wat is een cavernoom?
De caverneuze malformatie (kortweg: cavernoom, caverneus hemangioom) is een vaatmisvorming die bestaat uit een abnormale kluwen van vaatjes met holtes (cavernen) gevuld met bloed waardoor een cavernoom lijkt op een braambes. Ze komen vooral voor in de witte stof van hersenen en het ruggenmerg. Ze kunnen van millimeters tot enkele centimeters in diameter zijn. Vaak is het omgevende hersenweefsel geel tot roestkleurig verkleurd door lekkage van bloed rondom het cavernoom.
Soorten
Een cavernoom is geen hersentumor, maar door lekkage van bloed via de abnormaal dunne vaatwand kan het soms in volume toenemen met verkalkingen en vochtophoping. Cavernomen zijn meestal solitair, maar sommige patiënten hebben meerdere cavernomen in de hersenen en/of het ruggenmerg. Vaak is het omringende hersenweefsel geel tot roestkleurig door de lekkage van bloed rondom het cavernoom.
Symptomen
Bij de helft van de patiënten veroorzaakt een cavernoom geen klachten. De andere helft ervaart wel symptomen, meestal tussen het 20e en 40e levensjaar. De kunnen bestaan uit epileptische aanvallen, door kleine bloedingen die irritatie van het omgevende hersenweefsel opleveren. Soms leidt een grotere bloeding tot neurologische uitval, afhankelijk van de locatie binnen het zenuwstelsel.
Een grote bloeding kan een acute levensbedreigende situatie veroorzaken, maar dit komt bij cavernomen zelden voor.
Preventie
Cavernomen zijn relatief zeldzaam. Ze komen bij ongeveer 0.2 tot 0.5% van de bevolking voor, even vaak bij mannen als bij vrouwen.
Steeds vaker worden cavernomen bij toeval ontdekt tijdens een MRI-onderzoek dat voor een andere reden wordt uitgevoerd.Erfelijkheid
Over het algemeen zijn cavernomen niet erfelijk, maar in uitzonderlijke gevallen kunnen ze wel overgeërfd worden.
Diagnosestelling
Artsen vermoeden een cavernoom als ze op een CT-scan verkalking en/of bloed zien. Alleen een MRI-scan levert het typische beeld op waarmee ze de diagnose met grote zekerheid kunnen stellen. Zoals eerder vermeld, is een cavernoom onzichtbaar op een klassiek bloedvatonderzoek (cerebrale angiografie).
Behandeling
Een cavernoom hoeft niet altijd behandeld te worden. Asymptomatische cavernomen worden meestal opgevolgd met een periodieke MRI-scan (meestal om de 1 tot 3 jaar).
Als een cavernoom echter leidt tot een bloeding met blijvende of tijdelijke neurologische uitval, is een operatieve verwijdering doorgaans aangewezen. Dit geldt ook voor cavernomen die bloeden zonder symptomen te veroorzaken, maar in omvang toenemen op MRI-scans. Dit geldt ook voor cavernomen die moeilijk te behandelen epilepsie veroorzaken. Dankzij een operatieve verwijdering van het cavernoom kan het aantal epileptische aanvallen verminderen, hoewel neurologische uitval die al aanwezig is mogelijk niet volledig herstelt na de operatie.
Het doel van de chirurgische verwijdering van het cavernoom is om herhaling van een bloeding of verergering van klachten te voorkomen. Operatieve verwijdering is de voorkeursbehandeling. De algehele gezondheid en leeftijd van de patiënt evenals de locatie en grootte van het cavernoom beïnvloeden de operatieve risico’s.
In sommige gevallen, wanneer het cavernoom moeilijk bereikbaar is, kan bestraling een optie zijn. Hierbij wordt een geconcentreerde dosis straling op het cavernoom gericht. Dit kan ervoor zorgen dat de bloedvaatjes in het cavernoom op termijn verlittekenen (en verharden) waardoor de kans op bloeding vermindert.
De behandelwens van de patient speelt uiteraard een belangrijke rol in de beslissing om al dan niet tot een behandeling over te gaan.
Leven met
Wanneer een cavernoom wordt ontdekt, kan er onzekerheid ontstaan over activiteiten die de druk op het hoofd verhogen, zoals vliegen, duiken, in een achtbaan gaan, persen, naar de sauna gaan of seks hebben. Er zijn geen aanwijzingen dat deze activiteiten het risico op een bloeding uit een cavernoom verhogen. Deze activiteiten mogen daarom gewoon uitgevoerd worden.
Tijdens de zwangerschap kan een cavernoom in de hersenen mogelijk een licht verhoogd risico op symptomen of een bloeding met zich meebrengen. Als je een kinderwens heeft, is het goed om met jouw behandelend arts te bespreken of dit een reden is om het cavernoom te behandelen
Klinische studies
Elk jaar nemen er in het UZA heel wat patiënten deel aan klinisch onderzoek via de dienst waar ze behandeld worden. Zij worden door hun arts gevraagd om hieraan eventueel deel te nemen. Soms zijn er echter ook studies waarvoor gezonde vrijwilligers gezocht worden.
Levensverwachting
De levensverwachting is meestal normaal. Echter, cavernomen in de hersenstam of ruggenmerg kunnen leiden tot neurologische uitval, wat de levensverwachting kan beïnvloeden. Als een cavernoom volledig is verwijderd, komt het niet meer terug en is de prognose zeer goed.
Maak een afspraak
NeuroVasculair Centrum Antwerpen | NVCA
Overige
Interessante links
