Progressieve Supranucleaire Parese (PSP)

Progressieve Supranucleaire Parese (PSP) is een zeldzame neurologische ziekte waarbij de patiënt progressief last krijgt op verschillende vlakken, voornamelijk de beweeglijkheid, het spreken en slikken.

Synoniemen

PSP
Wat is PSP?

Wat is PSP?

Progressieve Supranucleaire Parese (PSP) is een zeldzame neurologische ziekte waarbij de patiënt progressief last krijgt op verschillende vlakken, voornamelijk de beweeglijkheid, het spreken en slikken. De klachten ontwikkelen zich meestal op middelbare tot oudere leeftijd en kunnen sterk verschillen van patiënt tot patiënt. De naam van de ziekte verwijst naar de typische afwijkingen die worden gezien bij het onderzoek van de oogbewegingen van de patiënt. 

  • Hieronder zijn de meest voorkomende klachten gelinkt aan PSP opgelijst, al komen niet alle klachten noodzakelijk in het ziekteverloop bij elke patiënt voor:

    • Gangmoeilijkheden en frequent vallen

      reeds in een vroeg stadium van PSP kan de patiënt te maken hebben met balansverlies, wat tot vallen leidt, typisch achterwaarts. De gang verloopt abnormaal traag en houterig of verstijfd. Bij het gaan zitten op een stoel laat de patiënt zich voor het laatste stukje vallen in plaats van gecontroleerd te gaan zitten. Sommige patiënten hebben problemen met het starten van het stappen reeds vroeg in de ziekte en blokkeren bv bij wandelen door deurposten, …
    • Non-fluente afasie

      niet-vloeiende spraak, hierbij heeft de patient vaak problemen met de spraakbewegingen correct te coördineren. Dit maakt dat de patient moeite heeft om langere woorden uit te spreken, en sommige klanken klinken langer of anders dan gewoonlijk. De spraak klinkt traag en kost de patiënt veel moeite. De zinnen die gevormd worden, zijn vaak kort en eenvoudig.
    • Karakteriële veranderingen

      de patiënt is meer apathisch, vertraagd in zijn/haar reactie of reageert ongewoon verdrietig of opgetogen op gebeurtenissen. Sommige patiënten kunnen onverwacht gedrag vertonen bv impulsiviteit of obsessief gedrag, wat veel vragen en bezorgdheid kan oproepen bij hun omgeving.

    Over het verloop van de ziekte is het mogelijk dat de patiënt meer van de verschillende bovenvermelde klachten zal ervaren. Bijvoorbeeld een patiënt met initieel vooral mobiliteitsklachten, kan spraakproblemen ontwikkelen en omgekeerd. In een later stadium komen slikstoornissen vaak samen voor met spraakstoornissen. Eerst valt het op dat de patiënt zich vaker dan normaal verslikt. Later in de ziekte kan het eten door het slikprobleem erg lastig worden en moet de voeding aangepast worden bv. gemalen worden. Er moet opgevolgd worden dat de patiënt niet te veel vermagert en bij sommige patiënten wordt een voedingssonde geplaatst. Inschakeling van logopedische opvolging en eventueel een diëtist kan dan ook erg belangrijk zijn.

  • PSP is niet aangeboren, en ontwikkelt men op middelbare of latere leeftijd.
    De reden waarom mensen PSP krijgen, is meestal ongekend. Soms wordt een erfelijk nazicht aanbevolen, al is PSP in de meeste gevallen niet erfelijk. 
     

Diagnosestelling

Diagnosestelling

In het begin van de ziekte wordt soms gedacht aan de ziekte van Parkinson, die vaker voorkomt. PSP verloopt echter vaak sneller dan de ziekte van Parkinson en het klinisch neurologisch onderzoek kan helpen het onderscheid te maken. 
De diagnose van PSP wordt gesteld aan de hand van een uitgebreid klinisch neurologisch onderzoek, eventueel in samenwerking met de neuropsycholoog, en een MRI scan van de hersenen. In sommige gevallen is aanvullend onderzoek zoals bijvoorbeeld een nucleair beeldvormingsonderzoek of een lumbale punctie aangewezen. 
Vroegere diagnose laat toe de patiënt correct te informeren over de diagnose en het verloop, en op het gepaste moment kinesitherapie en/of logopedie op te starten.
 

Behandeling

Opvolging/behandeling

 Voorlopig is er nog geen behandeling die PSP kan genezen. Als behandeling wordt meestal kinesitherapie en/of logopedie voorgeschreven. Sommige patiënten ondervinden een effect van bepaalde soorten medicatie die ook bij ziekte van Parkinson wordt voorgeschreven, al is het effect bij PSP vaak beperkter en korter van duur. Voor bepaalde klachten die te maken hebben met overmatig opspannen van de spieren of speekselvloed, kan een behandeling met injecties met botulinetoxine voorgesteld worden.

Overige

Overige

Betrokken diensten

  • Neurologie houdt zich bezig met de diagnostiek en behandeling van ziekten van de hersenen, de perifere zenuwen en het ruggenmerg.

Maak een afspraak

Neurologie

Niet beschikbaar
Route 113