Sclerodermie

Sclerodermie is een zeldzame ziekte waarbij het bindweefsel in de huid, gewrichten, spieren en organen ontsteekt, stugger wordt en verhardt.

Wat is sclerodermie?

Sclerodermie is een zeldzame ziekte waarbij het bindweefsel in de huid, gewrichten, spieren en organen ontsteekt, stugger wordt en verhardt.

De ziekte treft naar schatting ieder jaar minder dan 3 op de 100.000 personen.

Soorten
Er zijn twee verschillende types sclerodermie: lokale sclerodermie en systemische sclerodermie.
Lokale sclerodermie
Bij lokale sclerodermie (meest voorkomende vorm) zijn vooral de huid en onderliggende weefsels aangetast. Ook oog- en gewrichtsontsteking kunnen optreden bij lokale sclerodermie.
Systemische sclerodermie
Bij systemische sclerodermie (slechts 10%) zijn de huid, spieren, gewrichten en inwendige organen (bv. darmen, longen, hart, nieren…) aangetast.
Oorzaken
Sclerodermie is een auto-immuunziekte, wat betekent dat het immuunsysteem geen onderscheid kan maken tussen lichaamsvreemde en lichaamseigen stoffen. Het immuunsysteem valt de lichaamseigen stoffen/weefsel aan, wat ontstekingen veroorzaakt. De ontsteking zorgt dan voor zwelling, warmte en overproductie van littekenweefsel.
Symptomen
Lokale sclerodermie
Begint vaak als een rode vlek, die warm aanvoelt
Nadien wordt de plek harder en verandert ze van kleur (ivoorkleurig met een lilakleurige ring)
In de loop van de tijd kan ze donkerder maar ook lichter worden.

Systemische sclerodermie
De vroege symptomen zijn kleurveranderingen van de vingers en tenen bij temperatuursverandering (warm naar koud), zweertjes op de vingertoppen en verharde vingertoppen en tenen (met glans). De verharding kan zich verspreiden en in ernstige gevallen het hele lichaam aantasten.
Nadien kunnen er verdere huidsveranderingen optreden en kunnen de interne organen aangetast worden.

Diagnosestelling

Bij lokale sclerodermie is de diagnose gebaseerd op de kenmerkende huidverschijnselen. Vaak wordt er een huidbiopt genomen om de diagnose te stellen.
Bij systemische sclerodermie vormen de symptomen en een lichamelijk onderzoek de basis voor diagnose. Met laboratoriumonderzoek kunnen andere gelijkaardige aandoeningen uitgesloten worden en kunnen we merkers vinden die wijzen op sclerodermie.

Behandeling

Voor elke patiënt wordt een behandeling op maat uitgewerkt. Deze is erop gericht om de ontsteking onder controle te houden en de vorming van littekenweefsel te minimaliseren.

Meestal bestaat de behandeling uit immuniteits onderdrukkende medicatie zoals corticosteroïden, methotrexaat of mycofenolaat. Als de longen of nieren aangetast zijn, kunnen prostaglandinen en cyclofosfamide gebruikt worden.
Fysiotherapie en verzorging van de verharde huid zijn ook belangrijk.
Huidcamouflage (cosmetica ) kan helpen de pigmentveranderingen, vooral op het gezicht, te camoufleren.

De duur van de behandeling verschilt per kind en hangt af van de ernst van de ziekte. De meeste kinderen blijven ten minste 1-2 jaar onder behandeling, maar sommige kinderen ook veel langer.

Fysiotherapie
Bij veel kinderen bestaat een belangrijk deel van de behandeling ook uit fysiotherapie. Daarmee kunnen problemen als spierzwakte en stijve gewrichten verholpen worden.

Opvolging

Regelmatige controles zijn belangrijk om de werking van de organen en het effect (en de mogelijke bijwerkingen) van de behandeling te controleren.

Klinische studies

Elk jaar nemen er in het UZA heel wat patiënten deel aan klinisch onderzoek via de dienst waar ze behandeld worden. Zij worden door hun arts gevraagd om hieraan eventueel deel te nemen. Soms zijn er echter ook studies waarvoor gezonde vrijwilligers gezocht worden.

Bekijk of er lopende klinische studies zijn

Onze zorgverleners staan voor je klaar

Bij de behandeling van aandoeningen is een multidisciplinair team van zorgverleners essentieel voor het bieden van de best mogelijke zorg. Hieronder vind je een overzicht van de zorgverleners die deel uitmaken van ons team en hun specifieke rol in de behandeling en ondersteuning van onze patiënten.