Microtie en atresie van de gehoorgang
Microtie is een zeldzame aangeboren afwijking waarbij de oorschelp klein en abnormaal gevormd is.
Wat is microtie?
Microtie is een zeldzame aangeboren afwijking waarbij de oorschelp klein en abnormaal gevormd is. De aandoening komt bij ongeveer 0.8 tot 4.2 op de 10.000 pasgeborenen voor.
Microtie gaat vaak gepaard met een smalle (stenose) of afwezige (atresie) gehoorgang en gehoorverlies. Meestal is slechts één oor afwijkend (79 tot 93% van de gevallen, meestal het rechteroor), maar het kan ook aan twee kanten voorkomen.
Oorzaken
De exacte oorzaak van microtie is onbekend. Wel weten we dat microtie al erg vroeg (rond de 8e week) in de zwangerschap ontstaat.
Microtie kan voorkomen als een geïsoleerde aandoening, maar soms ook deel uitmaken van een syndroom (zoals hemifacialis microsomie).
Symptomen
- kleine en abnormaal gevormde oorschelp
- onderontwikkeld middenoor (dysplasie)
- afwijkingen aan de gehoorbeentjesketen
- maximaal conductief gehoorverlies van 60-65dBHL
Behandeling
Om microtie te behandelen, is een stapsgewijze en multidisciplinaire aanpak nodig.
Het multidisciplinaire team microtie wordt gevormd door artsen en medewerkers van verschillende disciplines binnen het UZA en met ondersteuning van dr. N. Bulstrode (Great Ormond Street Hospital Londen).
- NKO (Neus-, keel en oorziekten)
- Medische genetica
- MKA (Mond-, kaak- en aangezichtschirurgie)
De multidisciplinaire raadpleging microtie vindt iedere donderdagnamidag plaats op de dienst NKO van het UZA (route 125). Je kan een afspraak maken via de raadpleging NKO op het nummer 03 821 42 44 of via nko@uza.be.
- 1
Eerste afspraak en oppuntstelling
Voor een pasgeborene met microtie wordt een eerste afspraak gepland bij de NKO-arts samen met de klinisch geneticus en de audioloog. Zij voeren een volledige oppuntstelling van het gehoor uit om de ernst van het gehoorverlies te bepalen en om na te gaan of er een normale binnenoorfunctie is. Na een klinisch onderzoek van het oor en het hoofd-halsgebied kunnen er, in overleg met de klinisch geneticus, bijkomende onderzoeken worden aangevraagd om een eventuele syndromale oorzaak op te sporen.
Aansluitend maak je een eerste afspraak op de multidisciplinaire raadpleging met zowel de NKO-arts, de klinisch geneticus als de maxillofaciale chirurg (mond-, kaak- en aangezicht). Tijdens deze raadpleging geven de artsen een samenvatting van de uitgevoerde onderzoeken en schetsen ze de mogelijkheden voor gehoorrevalidatie en oorschelpreconstructie.
De nodige vervolgafspraken worden gemaakt en er wordt een CT-scan van het midden- en binnenoor gepland om te beoordelen in welke mate er afwijkingen zijn aan de gehoorgang, de gehoorbeentjesketen en het verloop van de aangezichtszenuw.
- 2
Mogelijke behandelingen
Mogelijke behandelingen bij microtie zijn:
- Gehoorrevalidatie
- Oorschelpreconstructie
De verwijzende en behandelende artsen worden op de hoogte gebracht van de verschillende stappen in het behandelingstraject.
