Normale druk hydrocefalie

Bij een normale druk hydrocefalie ontstaat er een abnormale ophoping van cerebrospinaal vocht (hersenvocht) in de ventrikels (holten) van de hersenen.

Synoniemen

NPH,

Normal pressure hydrocephalus

Wat is normale druk hydrocefalie?

Bij een normale druk hydrocefalie ontstaat er een abnormale ophoping van cerebrospinaal vocht (hersenvocht) in de ventrikels (holten) van de hersenen. Hierdoor vergroten de ventrikels en ontstaat er druk op de hersenen. Normaal is er in de hersenen een evenwicht tussen de aanmaak (productie) en afvloei (resorptie) van het hersenvocht. Bij een normale druk hydrocefalie is er echter onvoldoende resorptie van het hersenvocht waardoor dit evenwicht uit balans raakt. Door de druk op de hersenen ontstaat er geleidelijk aan schade aan de hersencellen die met verloop van de ziekte onomkeerbaar wordt.

Cijfers over het voorkomen van de ziekte in de algemene populatie zijn sterk wisselend. De ziekte is eerder zeldzaam en komt vooral voor op oudere leeftijd (boven de 60 jaar).

De ziekte kan spontaan zonder vaststelbare oorzaak voorkomen (‘idiopathisch’) of het gevolg zijn van een duidelijke oorzaak (hersenbloeding, doorgemaakte infectie, schedeltrauma,…).

Oorzaken en risicofactoren
Over de precieze mechanismen die aanleiding geven tot een normale druk hydrocefalie is nog veel onzekerheid. In veel gevallen van normale druk hydrocefalie wordt geen duidelijke oorzaak aangetroffen. In sommige gevallen is er echter een duidelijke oorzaak zoals een voorgaande hersenbloeding of infectie. Bij deze oorzaken komen er waarschijnlijk te veel eiwitten vrij in het hersenvocht waardoor de afvoer van het hersenvocht ‘verstopt’ geraakt. In principe is een normale druk hydrocefalie niet aangeboren en komt deze meestal op oudere leeftijd (>60 jaar) voor.
Symptomen
Bij een normale druk hydrocefalie zijn er drie kernsymptomen (‘triade’):
een gangstoornis (problemen met het lopen),
cognitieve achteruitgang die uiteindelijk tot dementie kan lijden
urinaire incontinentie.
Deze drie symptomen hoeven echter niet allemaal aanwezig te zijn bij het stellen van de diagnose. De gangstoornis staat meestal op de voorgrond. Urinaire klachten betreffen vaak initieel verhoogde en plotse aandrang om te plassen (‘urgency’) en vervolgens een incontentie (die mee in de hand wordt gewerkt doordat patiënten niet op tijd op het toilet geraken door het moeilijk stappen). Meestal ontstaan cognitieve klachten pas in een meer gevorderd stadium van de ziekte (na het ontstaan van de loopstoornis). Door de gangproblemen en cognitieve achteruitgang zullen patiënten ook meer en meer hulpbehoevend worden in het dagelijkse leven.
Preventie
De ziekte voorkomen heb je waarschijnlijk niet zelf in de hand. Indien geen behandeling wordt gestart zal de ziekte onvermijdelijk verder achteruit gaan. Wel kan het ‘gezond’ houden van de hersenen helpen om langer tegen de ziekte bestand te zijn. Een vuistregel hierbij is dat ‘wat goed is voor hart en bloedvaten, ook goed is voor de hersenen’, m.a.w. voldoende bewegen, gezonde voeding, vermageren in geval van overgewicht, alcohol beperken, cholesterol onder controle houden, bloeddruk onder controle houden, suiker onder controle houden, niet roken. Daarnaast wordt ook geadviseerd om mentaal en sociaal actief te blijven, en gehoorverlies, visusklachten en stemmingsklachten te behandelen. In geval van een gangstoornis is voldoende beweging en oefenen bij de kinesist ook een belangrijk onderdeel van de behandeling.
Erfelijkheid
Er zijn geen gekende duidelijke erfelijke oorzaken of risicofactoren voor een normale druk hydrocefalie. De ziekte lijkt over het algemeen niet meer in families voor te komen. Wel zijn er enkele families beschreven waarin de ziekte toch overerfbaar lijkt te zijn. Gezien dit zo zeldzaam is en weinig over geweten kan dit echter nog niet met zekerheid worden gezegd. Een genetische test voor normale druk hydrocefalie is momenteel niet beschikbaar.
Levensverwachting
Het verloop van een normale drukhydrocefalie is erg variabel van persoon tot persoon. Het is een progressieve aandoening die meestal geleidelijk over verloop van enkele maanden tot jaren ontstaat. Indien er geen behandeling wordt gestart gaat de aandoening stilletjes aan verder achteruit waarbij uiteindelijk onherstelbare schade in de hersenen ontstaat. Bij een vroege diagnose kan door opstarten van een behandeling verdere achteruitgang echter worden voorkomen of vertraagd, en bij een aanzienlijk deel van de patiënten kunnen de symptomen zelfs in belangrijke mate verbeteren.

Diagnosestelling

De diagnose kan worden vermoed door een grondig gesprek en klinisch onderzoek bij de neuroloog. Vaak gebeurt er ook een geheugenonderzoek (neuropsychologisch onderzoek). Beeldvorming van de hersenen (CT of MRI hersenen) kan vervolgens aantonen of er een vergroting van de ventrikels en ophoping van cerebrospinaal vocht in de hersenen aanwezig is. Om de diagnose met zekerheid te stellen moet er echter een ruggenprik (lumbaal punctie) gebeuren. Hierbij zal men via een prik in de rug hersenenvocht aflaten om te kijken of dit beterschap geeft van uw klachten. Hiervoor zal u één nacht in het ziekenhuis moeten verblijven. Bij onduidelijkheid kan deze prik soms tot driemaal herhaald worden of wordt gedurende enkele dagen een drain geplaatst (hierbij wordt een klein buisje na de ruggenprik ter plaatste gelaten om continu vocht af te laten). Een vroege diagnose is bij een normale druk hydrocefalie erg belangrijk om verdere achteruitgang tegen te gaan en kan in veel gevallen zelfs lijden tot beterschap van de klachten.

Behandeling

Indien de diagnose van een normale druk hydrocefalie bevestigd is middels een ruggenprik waarbij ook duidelijk beterschap van de klachten is opgetreden, kan worden overwogen om een ventriculoperitoneale (VP) shunt te plaatsen. Dit is een ingreep die door de neurochirurg verricht wordt waarbij onderhuids een klein buisje vanuit de hersenen naar de buikholte wordt geplaatst om het teveel aan hersenvocht continu te laten afvloeien. Deze procedure is het meest zinvol vroeg in het ziekteproces. Bij een gevorderde ziekte of wanneer er andere factoren zijn die mogelijk meespelen is het nut van de plaatsing van een shunt minder zeker. Er zal op individuele basis en in overleg met jouw neuroloog en neurochirurg worden besproken of deze ingreep zinvol is voor jou.

Klinische studies

Soms lopen er studies naar een normale druk hydrocefalie in het UZA. Wanneer je in aanmerking komt voor één van deze studies zal jouw behandelend neuroloog dit met jou bespreken.

Bekijk of er lopende klinische studies zijn