Ziekte van Kahler
De ziekte van Kahler (Morbus Kahler), ook wel multipel myeloom (MM) genoemd, is een kwaadaardige woekering van een bepaald soort witte bloedcellen: plasmacellen.
Synoniemen
Wat is de ziekte van Kahler?
De ziekte van Kahler (Morbus Kahler), ook wel multipel myeloom (MM) genoemd, is een kwaadaardige woekering van een bepaald soort witte bloedcellen: plasmacellen. Plasmacellen leveren een bijdrage in de bestrijding van infectieziekten. Hiervoor maken zij immunoglobulinen (bloedeiwitten) aan.
De aandoening wordt gekenmerkt door de inname van het beenmerg door kwaadaardige plasmacellen. Deze kwaadaardige plasmacellen produceren in overmaat een bepaald type immunoglobuline of delen ervan (de zogenaamde vrije of lichte ketens). Indien men deze overmatig aan één type immunoglobuline aantreft in het serum en/of de urine, spreekt men van een monoklonale gammopathie. De aanwezigheid van vrije of lichte ketens (kappa of lambda) in urine noemt men Bence-Jones proteïnurie.
Oorzaken
Multipel myeloom wordt gekenmerkt door het optreden van translocaties tussen verschillende chromosomen. Als dit de oncogenen en suppressorgenen van de tumor betreft kan de groeicyclus van een cel verstoord raken, met een ongeregelde groei tot gevolg. De exacte oorzaak van de translocaties is meestal onduidelijk. Er is geen directe genetische overerving.
Symptomen
- Als kwaadaardige plasmacellen het beenmerg innemen kan de vorming van rode bloedcellen, bloedplaatjes en witte bloedcellen in het gedrang komen. Hierdoor kunnen dan respectievelijk bloedarmoede, blauwe plekken en infecties optreden.
- De botten worden broos en pijnlijk. Eén van de eerste symptomen zijn botpijnen die ontstaan door zogenaamde osteolytische letsels. Ook pathologische botbreuken en compressie van het ruggenmerg kunnen optreden.
- Kwaadaardige plasmacellen produceren een eiwit dat aanzet tot botafbraak. Door deze botafbraak kan het calciumgehalte in het bloed verhoogd zijn (hypercalcemie), wat aanleiding kan geven tot misselijkheid, verminderde eetlust, neurologische afwijkingen, jeukende ogen en obstipatie.
- Op termijn kunnen er ook nierbeschadigingen optreden ten gevolge van verhoogde eiwit- en calciumuitscheiding.
- Indien er tevens amyloïd (onderdeel van de defecte eiwitten) afgezet wordt, kan men spreken van de ziekte amyloïdose.
Diagnosestelling
- Bloedname
- Beenmergpunctie
- Positronemissietomografie (PET)
- Urineonderzoek
Behandeling
De meest toegepaste behandelingen bij de ziekte van Kahler zijn:
- chemotherapie (behandeling met celdelingremmende medicijnen)
- corticosteroïden
- bestraling (radiotherapie)
- doelgerichte therapie
- ondersteunende behandeling
Symptomatisch multipel myeloom wordt behandeld met chemotherapie (+ radiotherapie). Hiervoor bestaan verschillende chemotherapeutica regimes al naargelang de leeftijd van de patiënt. Na een 4-6 cycli chemotherapie wordt er meestal een stabiele fase bereikt. Soms wordt de stabiele fase onderhouden met medicatie.
Bij patiënten jonger dan 65 jaar bereikt men de beste resultaten met een zware chemotherapie kuur gevolgd door autologe stamceltransplantatie (het gaat hierbij om de eigen cellen). Het UZA neemt regelmatig deel aan klinische studies voor de behandeling van multiple myeloom. Hierdoor hebben patiënten toegang tot de nieuwste behandelingen en onderzoeksresultaten.
Ondersteunende behandeling is heel belangrijk en bestaat uit antibiotica, pijnbestrijding, voldoende vochtinname, bloedproducten, corticoïden, allopurinol en bisfosfonaten (om de botafbraak tegen te gaan).
Klinische studies
Elk jaar nemen er in het UZA heel wat patiënten deel aan klinisch onderzoek via de dienst waar ze behandeld worden. Zij worden door hun arts gevraagd om hieraan eventueel deel te nemen. Soms zijn er echter ook studies waarvoor gezonde vrijwilligers gezocht worden.
