Craniofaciale afwijkingen
Craniofaciale afwijkingen zijn aangeboren afwijkingen in het aangezicht en van de schedel.
Wat zijn craniofaciale afwijkingen?
Craniofaciale afwijkingen zijn aangeboren afwijkingen in het aangezicht en van de schedel. Mensen met een onderontwikkelde kaak, een afwijkende schedelvorm of met een defect aan de neus, de oogkassen of de oren kunnen terecht op de dienst MKA (Mond-, Kaak- en Aangezicht) van het UZA.
In de zorg voor craniofaciale afwijkingen zijn verschillende diensten betrokken o.a. NKO, kinderneurochirurgie en het UZA-slaapcentrum. Kinderen met andere aangeboren afwijkingen zoals een gespleten lip, kaak of verhemelte kunnen terecht bij het schisis-team van de dienst MKA voor een schisis-behandeling.
Onderontwikkeling van de kaak (hypoplasie)
Bij bepaalde syndromale afwijkingen (Pierre Robin sequentie, Treacher Collins syndroom,…) treedt er een onderontwikkeling van de boven- en/of onderkaak op (hypoplasie).
Symptomen
Hypoplasie kan leiden tot eetmoeilijkheden en een verstoorde spraak- en taalontwikkeling. Ook de ademhaling komt in het gedrang, wat kan leiden tot ernstige obstructieve slaapapneu.
Behandeling door botdistractie
Om het groeitekort van de boven- of onderkaak op een snelle en stabiele manier te corrigeren, kunnen we beroep doen op botdistractie. Botdistractie zorgt voor een kunstmatig groeiproces van het onderontwikkelde bot. De procedure gebeurt onder algemene verdoving.
De ingreep
Het onderontwikkelde bot wordt op heel precieze plaatsen zwakker gemaakt. Er wordt inwendig of uitwendig een distractor (een soort schroefje) geplaatst. Na de ingreep zal er een botlitteken ontstaan op die plaatsen. Vanaf de vijfde tot de zevende dag na de operatie, wordt het schroefje dagelijks aangedraaid zodat het botlitteken wordt verbreed.
Na de ingreep
Wanneer de kaak de ideale grootte heeft bereikt, wordt de distractie stopgezet. Het schroefje blijft echter nog 2 tot 6 maanden ter plaatse zitten om het verbrede botlitteken de kans te geven zich om te zetten naar steviger bot.
Behandeling met een kaakoperatie
Een orthognatische of kaakoperatie biedt een alternatieve optie om het groeitekort van de kaak te corrigeren. Vaak is dit echter pas mogelijk vanaf de puberteit.
Kaakchirurgie in het UZA
Defecten aan het uitwendige of inwendige oor
Het volledig ontbreken van het uitwendige oor noemt men anotia. Ernstige aangeboren defecten aan het inwendige oor noemt men microtia.
Kinderen met een aangeboren afwijking aan het uitwendige en/of inwendige oor worden multidisciplinair behandeld door de NKO-arts, de medische geneticus en de MKA-chirurg.
Behandeling door een reconstructie van het oor
Wanneer het kind 8 à 9 jaar is, kan een reconstructie van het oor met lichaamseigen ribkraakbeen overwogen worden.
Microtie is een zeldzame aangeboren afwijking waarbij de oorschelp klein en abnormaal gevormd is.
Afwijkende schedelvorm (craniosynostose)
Craniosynostose is de medische term voor een afwijkende schedelvorm. Het wordt veroorzaakt door het te vroeg sluiten van de schedelnaden. Hierdoor verandert het groeipatroon van de hersenen en zal de schedel een andere vorm aannemen.
Baby’s met een vervormd hoofdje worden multidisciplinair behandeld door de kinderneurochirurg en de MKA-chirurg.
Bij craniosynostosis is het hoofd vervormd door te vroeg gesloten schedelnaden.
Klinische studies
Elk jaar nemen er in het UZA heel wat patiënten deel aan klinisch onderzoek via de dienst waar ze behandeld worden. Zij worden door hun arts gevraagd om hieraan eventueel deel te nemen. Soms zijn er echter ook studies waarvoor gezonde vrijwilligers gezocht worden.
