Lewy body dementie (LBD)

Lewy body dementie is een neurodegeneratieve hersenziekte waarbij in de initiële fase van de ziekte zowel cognitieve stoornissen als motorische symptomen optreden.

Synoniemen

LBD

Wat is lewy body dementie?

Lewy body dementie is een neurodegeneratieve hersenziekte waarbij in de initiële fase van de ziekte zowel cognitieve stoornissen als motorische symptomen optreden. De cognitieve stoornissen gaan typisch gepaard met hallucinaties en wanen: dingen zien of horen die er niet zijn of overtuigd zijn van ideeën die niet overeen komen met de werkelijkheid. De motorische symptomen lijken op deze die we zien bij een ziekte van Parkinson: meer voorovergebogen houding, stijfheid, traagheid, beven.
Ongeveer 5% van de mensen ouder dan 75 jaar zouden getroffen worden door de ziekte.

Oorzaken en risicofactoren
Deze ziekte is niet aangeboren maar ontstaat meestal op latere leeftijd. De ziekte wordt veroorzaakt door de ophoping van het eiwit alfa synucleine in hersencellen. Ditzelfde eiwit slaat ook neer in de hersenen bij de ziekte van Parkinson, daardoor zijn er dan ook veel raakvlakken met die ziekte.
De hoopjes die in de hersencellen neerslaan worden Lewy bodies of Lewy lichaampjes genoemd. Ze zorgen ervoor dat de hersencellen steeds minder goed werken en uiteindelijk afsterven. Waarom deze eiwitten zich ophopen in de hersencellen is op heden nog niet helemaal duidelijk. Leeftijd is een belangrijke risicofactor en daarnaast spelen vermoedelijk meerdere factoren, zowel omgevings-, levensstijl- als genetische factoren, een rol spelen in het ontstaan van de ziekte.
Symptomen en gevolgen
De cognitieve klachten bij Lewy body dementie zijn vaak het gevolg van een belangrijke schommelende aandacht en alertheid. Hierdoor kunnen patiënten soms ‘afwezigheden’ vertonen en zijn de cognitieve klachten typisch erg fluctuerend.
Men ervaart vaak ook moeilijkheden in het executief functioneren zoals het uitvoeren van complexe taken (bv. koken, financiële verrichtingen,…), plannen en organisatie, logisch redeneren, oordeelsvermogen.
Daarnaast hebben Lewy body patiënten vaak problemen visuoperceptuele en visuospatiële functies (zien en verwerken van ruimtelijke informatie) waardoor men bv. moeilijk herkent waar men is, voorwerpen niet herkent of mispercepties kunnen voorkomen (een voorwerp als iets anders aanzien dan wat het precies is).
Er is typisch ook sprake van hallucinaties en wanen. De visuele hallucinaties zijn typisch erg gedetailleerd.
Naast de cognitieve klachten, zijn er ook motorische symptomen gelijkaardig aan deze die gezien worden bij een ziekte van Parkinson: meer voorovergebogen houding, stijfheid, traagheid, beven.
Veel patiënten met Lewy body dementie hebben ook een REM slaap gedragsstoornis, die soms al jaren vóór de andere klachten aanwezig kan zijn. Hierbij ontbreekt de verlamming (atonie) die normaal gezien voorkomt tijdens de droomfase van de slaap, de REM slaap, waardoor men levendige dromen letterlijk gaat uitvoeren in zijn slaap. Hierbij bestaat het risico dat men zichzelf of zijn bedpartner verwondt.
Autonome dysfunctie is frequent waardoor volgende klachten kunnen ontstaan: constipatie, orthostatische hypotensie (bloeddrukval bij rechtstaan), urinaire incontinentie, erectiele dysfunctie.
Er is vaak sprake van een toegenomen slaperigheid en een toegenomen frequentie van apathie, angst- en stemmingsklachten.
Ook is er regelmatig sprake van een verminderde geurzin.
Preventie
Algemene adviezen om uw cognitieve toestand zo gezond mogelijk te houden zijn het onder controle houden of aanpakken van de risicofactoren voor dementie.
Erfelijkheid
Op heden zijn er geen gekende erfelijke oorzaken gekend voor Lewy body dementie, maar genetische factoren kunnen wel een rol spelen bij het ontstaan van de ziekte.
Levensverwachting
Het verloop van dementie is erg variabel van persoon tot persoon. De onderliggende ziekte speelt en rol, maar zelfs bij twee patiënten met éénzelfde onderliggende ziekte kan het ziekteverloop erg verschillend zijn. Gemiddeld wordt gesteld dat de levensverwachting van mensen met dementie vijf tot twaalf jaar na de diagnose is. Vaak zegt men dat de achteruitgang bij Lewy body dementie sneller verloop dat bij een ziekte van Alzheimer.

Diagnosestelling

Een neuroloog zal op basis van het verhaal dat de patiënt en/of zijn naaste brengt over de symptomen inschatten of er een kans is dat men aan Lewy body dementie zou kunnen lijden. Indien er aan de mogelijkheid van een Lewy body dementie wordt gedacht zal er verder onderzoek verricht worden om deze diagnose te kunnen stellen. In eerste instantie zal dit aanvullend onderzoek meestal bestaan uit een uitgebreide bloedanalyse, een neuropsychologisch onderzoek en een MRI van de hersenen. Soms zullen deze onderzoeken voldoende zijn om de diagnose te stellen, soms zal bijkomend onderzoek nodig zijn, zoals een FDG-PET hersenen, een DAT scan of een lumbaalpunctie/ruggenprik ter bepaling van biomarkers in het lumbaalvocht.

Behandeling

Er is op heden geen behandeling beschikbaar die de onderliggende ziekte kan genezen of vertragen. Wel kunnen er bepaalde geneesmiddelen voorgeschreven worden die een (tijdelijk) effect op de symptomen kunnen hebben. Zo zijn er middelen die een positief effect kunnen hebben op de cognitieve symptomen en aandacht (zoals cholinesterase-inhibitoren, ook voorgeschreven bij de ziekte van Alzheimer), op de motorische symptomen (zoals levodopa, ook voorgeschreven bij de ziekte van Parkinson), op wanen en hallucinaties (bepaalde antipsychotica), of op stemmingsklachten (antidepressiva). Ervaring leert dat het effect van deze behandelingen erg verschillend kan zijn tussen individuele patiënten. Bovendien zien we dat patiënten met Lewy Body dementie vaak erg gevoelig zijn voor medicatie en soms paradoxaal kunnen reageren. Dit leidt ertoe dat het soms een zoektocht is naar de juiste (combinatie van) geneesmiddelen om de symptomen zo goed mogelijk te controleren.
Naast medicamenteuze behandelingen kan een neuroloog jij of jouw mantelzorger ook doorverwijzen naar een (neuro)psycholoog voor cognitieve therapie, psycho-educatie of psychotherapie.

Klinische studies

Er lopen regelmatig klinische studies voor mensen met dementie in het UZA, ook lopen er academische studies in samenwerking met de UAntwerpen. In sommige studies wordt het effect van (nieuwe) medicatie getest, in sommige studies doet men eerder onderzoek naar het natuurlijke verloop van de ziekte en factoren die hier van invloed op kunnen zijn of een marker kunnen zijn van bv. progressie. Vaak hangt het af van welke onderliggende aandoening je hebt of je mogelijk in aanmerking komt voor deelname aan een bepaalde studie. Jouw neuroloog zal je op de hoogte brengen als je in aanmerking zou komen voor deelname aan een bepaalde studie.

Bekijk of er lopende klinische studies zijn