Myeloproliferatieve aandoeningen (MPN)
MPN zijn kwaadaardige aandoeningen van de beenmergstamcel, de cel waaruit alle bloedcellen ontstaan.
Wat zijn myeloproliferatieve aandoeningen? (MPN)
Myeloproliferatieve neoplasmata (MPN) zijn kwaadaardige aandoeningen van de beenmergstamcel, de cel waaruit alle bloedcellen ontstaan.
'Myeloproliferatief' betekent dat de hoeveelheid door het beenmerg geproduceerde cellen is veranderd, maar de functie en kwaliteit van de geproduceerde cellen (rode bloedcellen, bloedplaatjes en witte bloedcellen) grotendeels intact blijven. Soms wordt er maar één soort cellen in te grote hoeveelheden aangemaakt, en soms een combinatie van cellen.
MPN is een verzamelnaam en omvat zeldzame, chronische aandoeningen van het beenmerg. Deze ziektes zijn momenteel nog niet te genezen.
Soorten
Er zijn vier soorten MPN:
Oorzaken en risicofactoren
Er ontstaat een fout in het DNA tijdens de celdeling. zo'n fout in het DNA noemen we ook wel een mutatie.
Een mutatie die vaak voorkomt bij MPN, is een mutatie in het JAK2-gen. Dit gen zorgt ervoor dat de bloedcel gaat delen voordat deze doodgaat. Door de mutatie in het gen gaat de cel ongecontroleerd delen.
Er zijn ook andere genen die kunnen zorgen voor een van deze ziekten. Bekende andere mutaties zijn gevonden in het CALR-gen en het MPL-gen. Ook deze mutaties leiden tot ongeremde deling van de bloedcellen.
Symptomen
Vaak wordt een van de ziekten die onder MPN vallen bij toeval ontdekt, door bijvoorbeeld een abnormaal bloedonderzoek. Het zijn chronische aandoeningen, die langzaam kunnen ontstaan. Sommige mensen hebben wel klachten (symptomen). Voorbeelden hiervan zijn:
- Vermoeidheid en zwak voelen
- Duizeligheid en hoofdpijn
- Gewichtsverlies
- Jeuk of pijn in de bovenbuik
- Koorts
- Frequente infecties
- Trombose in de ader of slagader
Erfelijkheid
De ziektes die onder MPN vallen zijn niet erfelijk. De ziekte kan niet worden doorgegeven aan kinderen.
Diagnosestelling
De diagnose van MPN wordt gesteld door onderzoek van bloed en beenmerg, eventueel aangevuld met een echo van de buik.
- Bij PV en ET kan de ziekte naar voren komen door bloedonderzoek naar aanleiding van een trombose.
- Bij MF staat vermoeidheid op de voorgrond, met daarnaast mogelijke klachten van nachtzweten, koorts, jeuk, botpijn en een snel vol gevoel in de buik of buikklachten door de grote milt.
In het bloed wordt gezocht naar specifieke mutaties die karakteristiek zijn, de JAK2 mutatie (PV,ET en MF), de Calreticuline en MPL mutatie (ET en MF).
Behandeling
Polycythemia vera (PV) en essentiële trombocytose (ET)
De belangrijkste complicatie is de vorming van bloedklonters in aders of slagaders. De behandeling van PV en ET is daarom vooral gericht op het voorkomen van trombose in zowel aders als slagaders (veneuze en arteriële trombose) door middel van bloedverdunners. Indien nodig wordt gestart met celremmende therapie. Bij PV kan de behandeling ook bestaan uit aderlatingen.
Myelofibrose (MF)
Er is geen eenduidige therapie voor myelofibrose. Of behandeling nodig is en welke behandeling dat dan is, hangt sterk af van de fase van de ziekte.
Meestal is het doel van de behandeling van myelofibrose om de ziekte te remmen en klachten en symptomen te verminderen. Naast trombosepreventie kan de behandeling bestaan uit celremmende therapie. Voor myelofibrose zijn er naast Hydroxyurea ook meer specifieke behandelingen met JAK2-remmers.
Alleen een stamceltransplantatie kan genezing bieden, maar dit is een zware behandeling en lang niet iedereen komt hiervoor in aanmerking.
University Clinical Research Center Antwerp (UNICCRA)
De oncologische research unit werd in 2022 volledig vernieuwd en uitgebreid, en gaat verder onder de naam University Clinical Research Center Antwerp (UNICCRA). Het doel van deze unit is nieuwe, betere en steeds meer doeltreffendere behandelingen vinden om kankerpatiënten te behandelen. Klinische studies zijn hiervoor de beste methode. Tijdens deze klinische studies kunnen onze onderzoekers bepalen welke behandelingen veiliger, effectiever en beter zijn dan de huidige behandelingen.
Onze zorgverleners staan voor je klaar
Bij de behandeling van aandoeningen is een multidisciplinair team van zorgverleners essentieel voor het bieden van de best mogelijke zorg. Hieronder vind je een overzicht van de zorgverleners die deel uitmaken van ons team en hun specifieke rol in de behandeling en ondersteuning van onze patiënten.
Consulenten en geassocieerde artsen
Coördinatoren
Verpleegkundigen
Paramedici
Patiëntenbegeleiding
Maak een afspraak
Oncologisch en hematologisch dagziekenhuis
Overige
Interessante links
