Frontotemporale dementie

Frontotemporale dementie is een vorm van dementie waarbij vooral de frontale of voorhoofdskwabben en temporale of slaapkwabben worden aangetast.

Wat is frontotemporale dementie?

Frontotemporale dementie is een vorm van dementie waarbij vooral de frontale of voorhoofdskwabben en temporale of slaapkwabben worden aangetast. Hierdoor gaan patiënten vooral persoonlijkheids- en gedragsmatige veranderingen vertonen, dan wel stoornissen in taalverwerking (afasie) en/of spraak. In tegenstelling tot de ziekte van Alzheimer blijven de geheugenfuncties en het oriëntatievermogen initieel vaak bewaard.
Grofweg kunnen we frontotemporale dementie verder onderverdelen in twee grote subvormen: de gedragsvariant van frontotemporale dementie en een taalvariant of primair progressieve afasie.
Frontotemporale dementie is een relatief zeldzame ziekte die voorkomt bij gemiddeld 5 op 100 000 personen. In vergelijking met de ziekte van Alzheimer ontwikkelen patiënten met frontotemporale dementie de symptomen vaker op jongere leeftijd, tussen 45 en 70 jaar, maar ze kunnen ook op oudere leeftijd de eerste symptomen ontwikkelen.

Oorzaken
Frontotemporale dementie is een verworven ziekte, die op latere leeftijd ontstaat. Het gaat om een neurodegeneratieve aandoening waarbij er abnormale eiwitstructuren opstapelen in de hersencellen waardoor deze geleidelijk aan minder goed functioneren en uiteindelijk afsterven. Bij een frontotemporale dementie worden vooral de hersencellen van de frontale en temporale hersengebieden aangetast.
Symptomen
De specifieke symptomen kunnen erg verschillen van patiënt tot patiënt.
Bij de gedragsvariant kunnen o.a. volgende symptomen voorkomen:
apathie: verlies van initiatief of interesse
verlies aan empathie: minder meeleven met anderen
ontremd gedrag of disinhibitie: bv. roekeloze financiële uitgaven doen, ongepaste opmerkingen geven, ongepaste (seksuele) gedragingen stellen, agressief reageren
obsessief of repetitief gedrag: bv. repetitieve, vaak nutteloze handelingen of bewegingen uitvoeren, bepaalde zinnen herhalen, dwangmatige handelingen uitvoeren, niet kunnen afwijken van bepaalde gewoontes of routines, …
veranderingen in dieet of eetgedrag: bv. meer schrokkend en gulzig eten, ‘onbeleefde’ eetgewoontes krijgen, andere smaakvoorkeuren krijgen, overdadig alcohol beginnen gebruiken of overmatig roken.
stoornissen in het executief functioneren, waaronder volgende zaken verstaan worden: het uitvoeren van complexe taken (bv. koken, financiële verrichtingen,…), plannen en organisatie, logisch redeneren, oordeelvermogen.

Naarmate dat de ziekte vordert kunnen ook andere cognitieve domeinen aangetast worden. Patiënten kunnen ook motorische klachten ontwikkelen zoals symptomen die we klassiek zien bij een ziekte van Parkinson: meer voorovergebogen houding, tragere en kleinere bewegingen, beven. We spreken dan van ‘parkinsonisme’. Daarnaast zien we dat sommige patiënten ook amyotrofe lateraalsclerose (ALS) kunnen ontwikkelen.
Voor de symptomen van de taalvariant, primair progressieve afasie, verwijzen we naar de informatiepagina over PPA.
Erfelijkheid
Bij een vierde tot een derde van de patiënten met frontotemporale dementie is er een familiale voorgeschiedenis van de ziekte en in +/- 15 % van de gevallen wordt er een oorzakelijke genmutatie gevonden. De voornaamste gekende genen waarin mutaties gekend zijn die kunnen leiden tot frontotemporale dementie zijn het C9orf72-gen, het progranuline of GRN-gen, het MAPT-gen, maar er zijn ondertussen al heel wat meer genen gekend waarin mutaties kunnen voorkomen die kunnen leiden tot de ziekte. Sommige mutaties die kunnen leiden tot frontotemporale dementie, zoals mutaties in het C9orf72-gen, kunnen ook leiden tot amyotrofe lateraalsclerose (ALS).
Preventie
Algemene adviezen om jouw cognitieve toestand zo gezond mogelijk te houden zijn het onder controle houden of aanpakken van de risicofactoren voor dementie.
Levensverwachting
Het verloop van frontotemporale dementie is erg variabel van persoon tot persoon. Gemiddeld wordt gesteld dat de levensverwachting van mensen met dementie zeven tot dertien jaar na de diagnose is.

Diagnosestelling

Een neuroloog zal op basis van het verhaal dat de patiënt en/of zijn naaste brengt over de symptomen inschatten of er een kans is dat men aan frontotemporale dementie zou kunnen lijden. Gezien er soms overlap is met symptomen bij psychiatrische ziektes is de diagnose niet altijd gemakkelijk te stellen. Indien er aan de mogelijkheid van een frontotemporale dementie wordt gedacht, zal er verder onderzoek verricht worden om deze diagnose te kunnen stellen. In eerste instantie zal dit aanvullend onderzoek meestal bestaan uit een uitgebreide bloedanalyse, een neuropsychologisch onderzoek en een MRI van de hersenen. Soms zullen deze onderzoeken voldoende zijn om de diagnose te stellen, soms zal bijkomend onderzoek nodig zijn, zoals een FDG-PET hersenen of een lumbaalpunctie/ruggenprik ter bepaling van biomarkers in het lumbaalvocht.

Behandeling

Er is op heden geen genezende behandeling mogelijk. Bepaalde geneesmiddelen zoals antidepressiva of antipsychotica kunnen wel helpen om storende gedragingen of hallucinaties te onderdrukken. Een neuroloog zal de patiënt en zijn naasten regelmatig opvolgen en indien nodig een medicamenteuze of niet-medicamenteuze behandeling starten. De patiënt en zijn naaste kan doorverwezen worden naar een (neuro)psycholoog voor cognitieve therapie, psycho-educatie en/of psychotherapie.

Klinische studies

Klinische studies waarbij bepaalde medicatie wordt getest zijn beschikbaar voor bepaalde patiënten die een genetische mutatie dragen die FTD kan veroorzaken. Academische studies lopen in samenwerking met UAntwerpen. Jouw neuroloog zal je inlichten over de studies waarvoor je in aanmerking zou kunnen komen.

Bekijk of er lopende klinische studies zijn